大家好,健康小林来为大家解答以上的问题。系统性血管炎症,系统性血管炎的相关常识很多人还不知道,现在让我们一起来看看吧!
系统性血管炎是一种以血管炎症反应为主要病理改变的炎症性疾病。血管的炎症性病变导致相应组织和器官的血供障碍和组织坏死。临床上由于受累血管的大小、类型、位置不同,表现也不同,可局限于单个器官,也可累及全身多个系统。
分类
2012年教堂山会议更新了血管炎的分类:
1.血管炎
大动脉炎,巨细胞动脉炎
2.中部血管炎
结节性多动脉炎、川崎病
3.小血管炎
ANCA相关性血管炎
显微镜下,血管炎,
肉芽肿性血管炎(韦格纳肉芽肿),
嗜酸性肉芽肿性血管炎(丘-斯特劳斯综合征)
免疫复合物血管炎
抗肾小球基底膜(抗GMB)疾病,
冷球蛋白血管炎,
IgA血管炎(过敏性紫癜)、
低补体荨麻疹血管炎(抗C1q血管炎)
4.变异血管炎
贝切特氏病,科甘综合征
5.单器官血管炎
皮肤白细胞碎裂性血管炎、皮肤动脉炎、神经系统原发性血管炎、
单纯性主动脉炎
6.与全身性疾病有关
血管炎
狼疮血管炎、类风湿性关节炎血管炎、结节病血管炎
7.病因学相关血管炎
丙型肝炎病毒相关冷球蛋白血症性血管炎、乙型肝炎病毒相关血管炎、梅毒相关血管炎、血清病相关免疫复合物相关血管炎、
药物相关免疫复合物相关血管炎、药物相关ANCA相关血管炎、
肿瘤相关血管炎
临床表现
无特异性临床表现,以下情况应考虑血管炎的可能
1.一般情况:发热、体重减轻、乏力、疲倦、厌食。
2.肌肉骨骼:肌痛、关节痛、关节炎、咀嚼障碍或间歇性四肢跛行。
3.皮肤:网状青斑、紫癜、结节性红斑、荨麻疹等。
4.神经系统:头痛、脑血管疾病、视力改变、单发或多发末梢神经炎。
5.呼吸系统:鼻窦炎、咯血、哮喘、肺泡炎、肺结节、肺部浸润。
6.肾脏:肾性高血压、蛋白尿、尿沉渣异常、坏死性肾小球肾炎。
7.消化系统:腹泻、腹痛、消化道出血、肝酶升高。
8.实验室检查异常:贫血、血小板减少、低补体血症、高丙种球蛋白血症、红细胞沉降率升高、C反应蛋白升高等。
上述表现在感染、肿瘤等疾病中也可见到,但不能用常见疾病来解释,尤其是多系统受累,急性期反应物(ESR、CRP)异常时,应高度怀疑血管炎的存在,进一步做相应检查。
检验费
部分血管炎患者抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性,其中胞浆ANCA(c ANCA)的靶抗原主要是蛋白酶3(PR3),cANCA联合PR3阳性。诊断韦格纳肉芽肿的特异性为99%。核ANCA(pANCA)的靶抗原主要是髓过氧化物酶(MPO),pANCA与MPO呈阳性,可诊断显微镜下多血管炎。
款待
一般采用糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗。
本文到此结束,希望对大家有所帮助。
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