大家好,健康小林来为大家解答以上的问题。什么是低级别的腺瘤,什么是低级别胶质瘤很多人还不知道,现在让我们一起来看看吧!
这次介绍的是低级别胶质瘤。
在美国,每年诊断出约17,000例中枢神经系统(CNS)的原发性肿瘤,其中几乎一半是神经上皮来源的肿瘤,约四分之一被归类为低级神经胶质瘤。毛状星形细胞瘤患者相对年轻(平均年龄17岁),通常预后良好(5年和10年生存率为80%-90%)。其他类型的低级别胶质瘤通常倾向于四十岁发病,预后不乐观(5年生存率50%-60%;10年生存率40%-50%)。复旦大学附属华山医院神经外科刘正彦总的来说,低度恶性胶质瘤的致病因素尚不清楚。虽然已经推测基因途径的改变参与了低级别和高级别肿瘤的形成,但是这些基因突变中的大多数仍然是个谜。低级别星形细胞瘤常伴有Von Recklinghausen病(神经纤维瘤病型),提示17q染色体上肿瘤抑制基因的缺失或突变。胶质瘤还可伴有型神经纤维瘤病,特别是在脊髓,这反映了22号染色体上肿瘤抑制基因的功能缺失。结节性硬化症被认为与肿瘤抑制基因TSC1或TSC2的生殖细胞突变有关。常与低级别胶质瘤中不常见的病理类型shy有关;室管膜下巨细胞星形细胞瘤直接相关。TP53基因突变引起的Li-Fraumeni综合征也可伴有星形细胞瘤。从组织学上讲,低级别胶质瘤曾被认为是一种相对同质的肿瘤,具有良性或良好的自然病程。但事实上,它包含了中枢神经系统中许多不同类型的肿瘤,其预后取决于肿瘤的解剖位置、病理类型和治疗方法。毛状星形细胞瘤最常发生在小脑(占原发性小脑肿瘤的85%),但也可见于大脑半球。这种肿瘤常呈囊性,多见于儿童和年轻患者。虽然一些特征提示该肿瘤有恶性倾向(增强成像、有丝分裂期和显微镜下微血管增生),但存在由致密双极细胞和罗森塔尔纤维组成的双极细胞、多极细胞和有微囊形成的颗粒,可鉴别为毛细胞星形细胞瘤。此外,还有一些罕见的低级别胶质瘤亚型,如多形性黄色星形细胞瘤(PXAs)、室管膜下室管膜瘤和室管膜下巨细胞星形细胞瘤。像毛细胞星形细胞瘤一样,这些肿瘤通常边界清楚,生长缓慢,很少有恶变。一般来说,大多数成人低级别胶质瘤可分为三组:星形细胞瘤、少突胶质细胞瘤和混合型少突胶质细胞瘤。典型的低级别星形细胞瘤边界不清,向邻近脑组织浸润扩散,呈实性或囊性。组织学上,低级别星形细胞瘤的特征是细胞数量增加和微囊形成,没有同构、坏死和内皮细胞增殖的特征。有时很难将其与反应性胶质增生区分开来,尤其是当组织标本很小时。这种肿瘤有许多亚型,其中肥胖细胞型更容易早期转化为高级别胶质瘤(间变性星形细胞瘤或胶质母细胞瘤)。典型的少突胶质细胞瘤表现为细胞数量中等,核圆形,核周围有晕圈(所谓煎鸡蛋样改变),有细铁丝网样血管,有钙化。其次,舍雷尔的结构改变是常见的(神经元周围的卫星结节形成并沿白质纤维束扩散,位于软脑膜下和血管旁)。根据这一标准,Mork等人在挪威的一项癌症登记和研究中发现,少突胶质细胞瘤占所有原发性脑肿瘤的4.2%。然而,人们逐渐认识到少突胶质细胞瘤占弥漫性胶质瘤的比例更大。Coons等和Daumas-Duport等注意到,相当一部分弥漫性纤维性星形细胞瘤实际上是由间变性少突胶质细胞瘤细胞、神经轴和纤维反应性胶质细胞瘤组成,后两者作为背景来包裹前者。Daumas-Duport等回顾性分析了153例“纯”少突胶质细胞瘤,发现肿瘤有两种生长方式:型肿瘤由孤立的侵袭性肿瘤细胞组成;型肿瘤由实体瘤组织和孤立的侵袭性肿瘤细胞组成。
同时也发现型肿瘤更容易被误诊为弥漫性纤维性星形细胞瘤,生长缓慢,生存期长。型肿瘤更易出现神经功能障碍、病灶强化和新生血管形成,生存期更短。Coons等分析了不同研究者对原发性胶质瘤分类和分级的一致性,发现很难区分弥漫性星形细胞瘤与少突胶质细胞瘤和少突胶质细胞瘤。他们发现,在少突胶质细胞瘤的诊断中,不一定要有经典的少突胶质细胞或血管床,但重要的是鉴别少突胶质细胞的成分,如小圆细胞、胶质纤维少突胶质细胞和原生质星形胶质细胞。同时,他们注意到在诊断中有将少突胶质细胞瘤错误分类为间变性星形细胞瘤或多形性胶质母细胞瘤的倾向。如果按照他们修订的标准来衡量,近25%的胶质瘤实际上是少突胶质细胞瘤或混合少突胶质细胞瘤。鉴别单纯少突胶质细胞瘤和混合性少突胶质细胞瘤是另一个诊断难题。Coons等人发现,不同的研究者很难对分支少、星形胶质细胞多的混合瘤的定义达成一致。最明显的困难是少突胶质细胞的典型细胞学特征被高级别肿瘤的各种细胞形态所模糊,因此这些肿瘤常被误诊为间变性星形细胞瘤或胶质母细胞瘤。而且,即使在有明显少突胶质细胞成分的肿瘤中,也很难确定纤维性或肥胖性星形胶质细胞的含量,对混合性少突胶质细胞瘤做出正确诊断。他们提出了一个可行的混合性少突胶质细胞瘤的定义标准,即明显的少突胶质细胞成分伴有高分化的纤维和/或肥胖细胞成分。目前最常用的分级标准是世卫组织分级系统,用于判断星形胶质细胞和少突胶质细胞的肿瘤分级。虽然普遍认为以下病理表现是高级别胶质瘤的重要特征:细胞异常、有丝分裂程度、血管生成或内皮细胞增殖、肿瘤坏死,但低级别胶质瘤侵袭性特征的重要性仍不清楚。例如,扩散指数(MIB-1、Ki67和PCNA
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