大家好，健康小林来为大家解答以上的问题。间质性肺疾病是绝症吗，间质性肺疾病很多人还不知道，现在让我们一起来看看吧！
特发性肺间质纤维化(IPF)是一种原因不明的慢性进行性肺间质疾病。近年来，国际上对IPF的分类变化频繁，足以说明对IPF的了解不足。
现代医学认为是自身免疫性疾病。近年来，发病率和死亡率不断上升，其病因和发病机制尚不清楚。50岁以后起病隐匿，在逐渐加重的活动中表现为呼吸困难和干咳，可伴有全身不适、乏力、发热、体重减轻等症状。在肺的底部，可以听到微小的爆音和吸气结束时杵状的手指(脚趾)。典型的X线征象是弥漫性网状或网状结节样间质性渗出，蜂窝肺和肺容积减少，主要在双肺基底和外带。肺功能的特征是肺活量或肺活量降低、弥散量(DLco)或DLco/肺泡通气量(VA)降低和低氧血症。晚期可见发绀、肺动脉高压、右心功能不全。临床表现为轻度干咳、胸闷、喘息和进行性呼吸困难，最后因呼吸衰竭死亡。本病预后差，呼吸困难后中期生存4-6年(5年生存率30%-50%)。目前主要使用糖皮质激素、环磷酰胺等免疫抑制剂，但均未取得满意效果。
古代中医文献中没有关于IPF的记载，大多数医生将其分为肺痿、肺痹、肺胀、哮喘、咳嗽、气短等类别。根据其临床表现。本病是由于正气不足，邪气离肺，肺气受阻，外感反复所致。
[诊断]
(1)临床表现
1.症状
(1)发病年龄多在中年，男：女 2: 1，儿童少见。
(2)起病隐匿，主要表现为干咳和进行性呼吸困难，活动后明显。
(3)本病累及肺外器官较少，但可出现乏力、关节痛、体重减轻等全身症状，发热少见。
2.体征
(1)约50%患者有杵状指(趾)，多数患者双肺下部可听到velcro音。
(2)后期出现紫绀，偶尔可出现肺动脉高压、肺心病、右心功能不全。
(2)理化检验
1.x线胸片(高千伏片)
(1)常表现为肺容积减少的网状或网状结节。随着病情进展，可出现直径3 ~ 15 mm的多发囊性透光(蜂窝肺)。
(2):例病灶分布为双侧弥漫，相对对称，单侧分布少见。病变多分布于基底部、周围部或胸膜下。
(3)少数患者出现症状时，X线胸片无异常改变。
2、HRCT
(1)HRCT扫描有助于评估肺周围、膈、纵隔和支气管血管束的异常改变，对IPF的诊断有重要价值。
(2)可见次级小叶的细微结构改变，如线状、网状和毛玻璃影。
(3)病变多见于中下肺野的周边部位，常呈网状、蜂窝状肺，也可见新月形阴影、胸膜下行线阴影及少量磨玻璃影。大多数病人都有混合图像。牵拉性支气管扩张和细支气管和/或胸膜下蜂窝状肺样改变常见于严重纤维化的区域。
3.肺功能检查
(1)典型的肺功能改变为限制性通气功能障碍，表现为肺总容量减少
(3)通气/血流量比例失衡，PaO2和PaCO2下降，肺泡动脉氧分压压差[P(A a)O2]升高。
4.BALF检查
(1)1)BALF检测的意义在于缩小了ILD的诊断范围，即排除了其他肺部疾病(如肿瘤、感染、嗜酸性肺炎、外源性过敏性肺泡炎、结节病和肺泡蛋白沉积症等。).但它在诊断IPF方面的价值有限。
(2)2)IPF患者BALF中性粒细胞(PMN)数量增多，占细胞总数的5%以上，晚期部分患者嗜酸性粒细胞增多。
5.验血
(1)IPF的血液检查结果缺乏特异性。
(2)红细胞沉降率增加，丙种球蛋白和乳酸脱氢酶水平升高。
(3)部分抗体阳性或滴度增高，如抗核抗体(ANA)、类风湿因子(RF)，可呈弱阳性。
6.组织病理学变化
(1)胸腔镜肺活检组织病理学改变显示UIP。
(2)病灶分布不均匀，尤其是下肺，胸膜下及周围小叶间隔周围纤维化常见。
(3)低倍镜下表现为“轻重程度不同，新旧并存”，即病变相态不均匀，广泛纤维化、蜂窝状肺组织中常夹杂炎性细胞浸润、肺泡间隔增厚等早期病变或正常肺组织。
（4）肺纤维化区主要由致密胶原组织和增殖的成纤维细胞构成。成纤维细胞局灶性增殖构成所谓的“成纤维细胞灶”。蜂窝肺部分由囊性纤维气腔构成,常常内衬以细支气管上皮。另外,在纤维化和蜂窝肺部位可见平滑肌细胞增生。
（5）排除其它已知原因的ILD和其它类型的IIP诊断标准
（三）诊断标准1
2002年中华医学会呼吸病学分会提出了IPF的诊断标准：
诊断IPF标准可分为有外科(开胸/胸腔镜)肺活检资料和无外科肺活检资料。
1、有外科肺活检资料
1、肺组织病理学表现为UIP特点。
2、除外其它已知病因所致的间质性肺疾病,如药物、环境因素和风湿性疾病等所致的肺纤维化。
3、肺功能异常,表现为限制性通气功能障碍和(或)气体交换障碍。
4、胸片和HRCT可见典型的异常影像。
2、无外科肺活检资料(临床诊断)
缺乏肺活检资料原则上不能确诊IPF,但如患者免疫功能正常,且符合以下所有的主要诊断条件和至少3/4的次要诊断条件,可临床诊断IPF。
1、主要诊断条件:(1)除外已知原因的ILD,如某些药物毒性作用、职业环境接触史和风湿性疾病等;(2)肺功能表现异常,包括限制性通气功能障碍(VC减少,而FEV1/FVC正常或增加)和(或)气体交换障碍[静态/运动时P(A a)O2增加或DLCO降低];(3)胸部HRCT表现为双肺网状改变,晚期出现蜂窝肺,可伴有极少量磨玻璃影;(4)经支气管肺活检(TBLB)或BALF检查不支持其它疾病的诊断。
2、次要诊断条件:(1)年龄>50岁;(2)隐匿起病或无明确原因进行性呼吸困难;(3)病程≥3个月;(4)双肺听诊可闻及吸气性velcro音。
【辨证】
肺痹一病，其病名始见于《黄帝内经》，认为皮痹不愈，反复感邪，内舍于肺，发为肺痹，《素问?痹论》：“皮痹不已，复感于邪，内舍于肺。”“肺痹者，烦满，喘而呕。”“淫气喘息，痹聚在肺”。中医认为肺痹由虚和不足所引起，如《素问?五脏生成篇》：“喘而虚，名曰肺痹，寒热，得之醉而使内也。”《素问?四时逆论》：“皮痹不已，又遇邪，则移入于肺。” 温毒、疫毒以及六淫过甚转化为毒或外邪内侵蕴久成毒等;系脏腑功能和气血运行失常使体内的生理或病理产物不能及时排出，蓄积体内过多而化生。一般而言，外受毒邪，入血人络，耗损营阴，络伤血癖，络气痹阻，气机雍滞，升降出入失司，喘、咳频作;内毒常发生于内伤杂病的基础上，多由诸邪蓄积，胶结凝滞而成。痰瘀胶结，痹阻络脉.蕴久化毒，毒损肺络，耗伤正气，败坏形体，继而又常加重病情，变生诸病，如此恶性循环，使得络病病势缠绵，病情迁延，渐成久病痼疾。由此可见，肺络病变，既可由外受毒邪引起(继发性).亦可由内生毒邪所致或加重(特发性)，盖其皆缘于毒损肺络，络脉痕阻之故，最终皆可导致虚、痰、瘀毒互结，络脉痹阻或络虚不荣的病理结局。
肺痿病名首见于张仲景《金匮要略》，是指因肺气虚弱，无力主气布津所致，以咳吐浊唾涎沫为主症的一种疾病。肺间质纤维化被冠之“肺痪”之名，主要基于以下几方面原因:①从形态言，肺纤维化中晚期双肺体积缩小，肺总量、肺活量残气量及潮气量均明显减少，与“肺痿”原义相吻合。肺热叶焦，津血不足，失于濡养是肺痞的基本病机特点。肺纤维化缠绵不愈，病机转化由气及血，由肺及肾，肺肾两虚，气血不充，络虚不荣，“络虚则痿”。络虚则痿充分说明了肺痿之络虚不荣的病机特点及演变规律。
综上所述，“肺痹”与“肺痿”均可作为肺间质纤维化的中医病名诊断，肺痹言肺为邪痹，气血不通，络脉瘀阻，从邪实而言；肺痿言肺之萎弱不用，气血不充，络虚不荣，从本虚而言。二者反映了肺纤维化发生发展的不同时期阶段的病机特点，但肺痹与肺痿在一定条件下又可相互影响，互患为病。般来说，肺纤维化存在着由肺痹－肺痿的临床演变过程，即因实致虚。但“至虚之处，便是留邪之地”，肺痿病变又常见到肺络痹阻之征，即因虚致实。
本病早期类似于肺痹，后期类似于肺痿。早期以风、湿、痰、热等邪气痹阻为主，后期则以肺脾肾虚为主，疾病由实转虚，但气血闭阻贯穿于疾病的始终。总之，肺纤维化常可见到痹中有痿(因实致虚)，痿中有痹(因虚致实)的复杂病理状态。
【中医治疗】
（1）阴虚肺燥证
症状：胸闷气短、动则加重，干咳无痰或少痰，不易咳出，咳声剧烈，偶见痰中带血，咳甚胸痛，咽干口燥，口干渴。舌尖红少津，苔少或薄黄，脉弦细数。
治则：益气养阴、清肺润燥。
方药：清燥救肺汤加减。
药物：党参30g、生石膏30g、桑叶10g、麦冬15、生地30g、杏仁10g、枇杷叶10g、青黛10g、海蛤壳15g、阿胶10g、甘草10g。
（2）肺络痹阻、气阴两虚证
症状：喘息气短，动则加甚，呼吸急促，干咳无痰或少痰，神疲乏力，胸闷，胸痛，口干咽燥，盗汗自汗，五心烦热，腰酸膝软，口唇爪甲淡暗或青紫，皮肤晦暗无泽，杵状指（趾）。舌脉：舌质暗红或红绛、少苔或苔白，脉沉细数或细弱数。
治则：疏通肺络，软坚散瘀，益气养阴。
方药：肺纤通方加减。旋复花15g，海浮石15g，鳖甲10g，威灵仙12g，三棱10g，莪术10g，生黄芪30g，生地黄30g，甘草6g等。
（3）肝肾亏虚，气虚血瘀证
症状：胸闷胁胀、短气、动则加重，干咳痰少，口燥咽干，心悸乏力，肢肿，唇甲紫暗，头晕目眩，舌质暗红苔白或白腻，脉沉细。
治则：补益肝肾，益气活血
治法：六味地黄丸加减。地黄30g，山萸肉15g，山药15g，丹皮12g，茯苓12g，三棱10g，莪术10g，党参30g，红景天10 g
（4）痰热闭肺证
症状：胸闷气短，动则加甚，呼吸急促，咳嗽，咯吐粘稠痰液，不易咯出，胸闷，偶有胸痛，心烦，口干苦，大便秘结，口唇爪甲暗红，皮肤晦暗无泽，杵状指（趾）。舌暗红苔白或黄腻，脉弦滑或滑数。
治则：化痰清肺，活血通络。
方药：温胆汤加减。半夏10g，茯苓15g，陈皮10g，枳实10g，忍冬藤30g，桃仁10g，生黄芪30g，海浮石15g，甘草6g等。
【西医治疗】
1 推荐的药物和剂量
推荐治疗方案为:糖皮质激素联合环磷酰胺或硫唑嘌呤,具体方法如下(供参考)。
（1）糖皮质激素：泼尼松或其它等效剂量的糖皮质激素,每天0.5mg/kg(理想体重,以下同)口服4周；然后每天0.25mg/kg，口服8周；继之减量至每天0.125mg/kg或0.25mg/kg隔天1次口服。
（2）环磷酰胺：按每天2mg/kg给药。开始剂量可为每天25～50mg口服，每7～14天增加25mg，直至最大量150mg/d。
（3）硫唑嘌呤：按每天2～3mg/kg给药。开始剂量为25～50mg/d，之后每7～14天增加25mg，直至最大量150mg/d。
2 疗程与疗效判定
（1）疗程： ①一般治疗3个月后观察疗效，如果患者耐受好，未出现并发症和副作用，可继续治疗至少6个月以上。②已治疗6个月以上者，若病情恶化,应停止治疗或改用、合用其它药物；若病情稳定或改善，应维持原有治疗。一般多主张联合用药。③已治疗12个月以上者若病情恶化，应停止治疗或改用、合用其它药物治疗；若病情稳定或改善，也应维持原有治疗。④治疗满18个月以上的患者,继续治疗应个体化。
（2）疗效判定:
反应良好或改善：①症状减轻，活动能力增强。②X线胸片或HRCT异常影像减少。③肺功能表现TLC、VC、DLCO、PaO2较长时间保持稳定。以下数据供参考：TLC或VC增加≥10％,或至少增加≥200ml；DLCO增加≥15％或至少增加3ml?min 1?mmHg 1；SaO2增加>4％；心肺运动试验中PaO2增加≥4mmHg(具有2项或2项以上者认为肺生理功能改善)。
反应差或治疗失败：①症状加重，特别是呼吸困难和咳嗽。②X线胸片或HRCT上异常影像增多，特别是出现了蜂窝肺或肺动脉高压迹象。③肺功能恶化。以下数据供参考：TLC或VC下降≥10％或下降≥200ml；DLCO下降≥15％或至少下降≥3ml?min 1?mmHg-1；SaO2下降≥4％，或运动试验中P(A－a)O2增加≥4mmHg(具有2项或2项以上者认为肺功能恶化)。
本文到此结束，希望对大家有所帮助。
标签：