导读 大家好，健康小林来为大家解答以上的问题。肌萎缩性侧索硬化症的临床表现，肌萎缩侧索硬化有何临床表现很多人还不知道，现在让我们一起来看
大家好，健康小林来为大家解答以上的问题。肌萎缩性侧索硬化症的临床表现，肌萎缩侧索硬化有何临床表现很多人还不知道，现在让我们一起来看看吧！
2.潜伏发病，多数进展缓慢，少数进展迅速。
3.首发症状为单侧上肢远端肌无力、肌萎缩，其次为延髓麻痹、肌束震颤、锥体束征，少数感觉异常如肢体麻木/疼痛/寒战。上肢远端是最常见的部位，其次是延髓。主要临床症状为肢体无力、肢体和舌肌肉萎缩、锥体束征、肢体和舌肌束震颤。舌咽/迷走神经运动核最常受累，舌下神经、副神经、面神经等运动核也常受损，其他脑神经则很少受损。发病形式为：一侧上肢对侧上肢下肢延髓麻痹症状、延髓麻痹症状(延髓麻痹型)肢体或下肢上肢。
4.肌电图显示神经源性改变。ALS患者的上下运动神经元同时受累和缺失，可表现为不同部位进行性肌肉萎缩和无力，并伴有肌跳。延髓受累患者有吞咽困难和构音障碍，临床上常因呼吸肌受累或肺部感染引起呼吸衰竭而死亡。
以前ALS只损害运动神经元，不影响感觉等其他神经功能。然而，近年来发现少数ALS患者也有感觉功能障碍。许多临床观察发现，ALS患者还可能出现自主神经系统、锥体外系和认知行为功能障碍等症状，提示ALS可能是一种涉及多系统的神经退行性疾病。即使在ALS早期，也可能出现许多亚临床自主神经系统损害的症状，包括心血管、胃肠和腺体分泌障碍。在依赖呼吸机的患者中，自主神经功能障碍可能导致循环衰竭或猝死。
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